این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. فردی که دچار همولیز می‌شود، پس از تخریب گلبول‌های قرمز خونش، گلبول‌های قرمز جوان وارد گردش خونش می‌شوند که همین پدیده جوان شدن گلبول‌های قرمز خون، بیماری را کنترل می‌کنند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار می‌گیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق می‌شود. ]۷۴-۷۷[
درمان این بیماران درمان حمایتی است که در جهت پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه ها انجام خواهد شد. درمان حمایتی کلیه شامل تجویز مایع به میزان حداکثر ۵/۱ برابر حد نگهدارنده (maintenance) به همراه ۳۰ تا ۵۰ میلی اکی والان در لیتر بیکربنات سدیم جهت قلیائی نمودن ادرار است. تجویز همزمان کلسیم به میزان ۵/۰ سی سی به ازاء هر کیلوگرم وزن بدن در ۴ نوبت (در روز) به منظور پیشگیری از افت کلسیم در زمان تجویز بیکربنات توصیه می شود. در هنگام تجویز مایع خصوصا در زمانی که میزان هموگلوبین بسیار پائین است بیمار باید از لحاظ نارسائی قلبی مرتبا بررسی شود. البته در مورد دیورز قلیایی توافق نظر عمومی وجود ندارد و بیشتر توصیه به هیدراته کردن و برقراری حجم مناسب ادرار می شود.
همچنین در مورد هموگلوبین بسیار پائین که خطر نارسائی قلبی وجود داشته باشد و حیات بیمار در مخاطره باشد تزریق خون (packed cell) لازم است. با توجه به عوارض تجویز خون از جهت انتقال بیماری ها اندیکاسیون تجویز خون در این بیماران مورد اختلاف نظر است ولی آنچه مورد توافق همگان است این است که در زمانی که حفظ حیات بیمار به تجویز خون وابسته است نباید از تزریق خون نگران بود که این موارد وجود نارسائی فلبی در بیمار و یا شواه نارسائی ارگان های حیاتی دیگر مانند مغز است. در صورت هموگلوبین کمتر از ۵ در بیمار برای پیشگیری از بروز نارسائی قلب در حین تجویز خون میزان packed cell تجویز شده دو برابر عدد هموگلوبین (میلی لیتر به ازاء هرکیلوگرم وزن بدن) و در مابقی شرایط ۱۰ میلی لیتر به ازاء هرکیلوگرم وزن بدن توصیه می شود. ضمن آنکه تجویز لازیکس در صورت بروز ریتم گالوپ و یا S3 در قلب باید مدنظر باشد ]۷۸-۸۲٫[ در بیماران با وضعیت قلبی عروقی نرمال بدون علائم نارسایی قلبی بیماران G6PD را می بایست به همان روش همولیز حاد یا هموراژی حاد درمان کرد و نیازی به ترانسفیوژن fractional نمی باشد؛ یعنی حداقل ۱۰ cc/kg در بیماران با اندیکاسیون ترانسفیوژن شود.
تزریق کورتون تأثیری در سیر بیماری نداشته و تجویز آهن نیز در صورتی که آنمی فقر آهن همزمان وجود نداشته باشد ممنوع است. هر چند تجویز فولیک اسید میزان خونسازی را افزایش نمی دهد ولی از آنجائیکه افزایش فعالیت مغز استخوان وجود دارد، تجویز می شود. گاهی در این بیماران نیاز به طحال برداری می شود که این موارد عبارتند از: هیپر اسپلنیسم، کم خونی مزمن شدید، بزرگ شدن طحال به حدی که از نظر فیزیکی برای بیمار مشکل ایجاد کند]۸۳-۸۶٫[
پیشگیری و آموزش به والدین :
والدین باید کاملأ با نام داروها و موادی که ممکن است باعث همولیز خون می شوند، آگاه باشند. برای این کار توصیه می شود لیست داروها و مواد به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتلا است . باقلا در هر نوع آن مصرف نشود و سعی شود کودک از ابتلا به بیماری عفونی حفظ شود؛ زیرا بیماری باعث تشدید لیز گلبولی می شود] ۸۴-۸۶[.
|
|
مروری بر مطالعات انجام شده در مورد فاویسم
در مطالعه سالکی و همکاران ازنظر علائم بالینی ادرار به رنگ چای در ۹۰ درصد، سردرد در ۶۸ درصد و تهوع در ۵۶ درصد از شایع‌ترین علائم بودند. میانگین هموگلوبین بیماران در زمان بستری ۱۷/۱±۰۳/۷ واحد بر گرم هموگلوبین بود. ۸۴ درصد بیماران نیاز به تزریق خون پیدا کردند. در ۱۶ درصد هموگلوبینوری دیده شد. در ۷۶ درصد بیماران بیلی‌روبین تام افزایش پیدا کرد و تنها در ۲۴ درصد بیلی‌روبین مستقیم افزایش داشت ]۲۱[. تزریق خون در بیماران مبتلا به G6PD با توجه به کاهش هموگلوبین ضرورت می‌یابد ]۴[. در فاویسم هموگلوبینوری قابل انتظار است ]۱۱[. در حمله همولیز حاد بیلی‌روبین تام بالا می‌رود که بیشتر مربوط به بیلی‌روبین غیر کونژوگه است ]۱۷[. در چند مطالعه تغییر رنگ ادرار و زردی، رنگ‌پریدگی، آنمی، هموگلوبینوری از نخستین و شایع‌ترین تظاهرات اولیه فاویسم بوده‌اند ]۲۲-۲۳[.
در مطالعه رضایی و همکاران که در طی ۶ سال انجام شد، تعداد مراجعه و بستری در زمان اجرای طرح نسبت به سه سال قبل از اجرای طرح کاهش معناداری داشت به عبارت دیگر برنامه غربالگری بیماری فاویسم، میانگین بار مراجعه بیماران فاویسمی طی سه سال را از ۷۶/۱ درصد به ۰۲/۱ درصد بستری‌شدگان بخش کاهش داده بود. تعداد بیماران فاویسمی دریافت‌کننده خون در زمان اجرای طرح نسبت به سه سال قبل از اجرای طرح کاهش
معناداری داشت (از ۶۷/۱۱ درصد به ۵/۷ درصد) ]۲۴[.
موحدیان و انقطاع در مطالعه خود میانگین بستری در جنس مذکر را ۸/۵۶ ساعت و جنس مؤنث را ۳/۵۸ ساعت برآورد کردند اما این اختلاف را معنادار نیافت ]۲۵[.
در مطالعه‌ای توصیفی – تحلیلی دیگر که توسط حاجی ابراهیم تهرانی و همکاران صورت گرفت، نشان می‌دهد که ۳۳ نوزاد از ۵۷۳ نوزادان یعنی ۷۶/۵ درصد نقص فعالیت آنزیمی داشتند و میانگین تعداد روزهای بستری در نوزادان با نقص آنزیم ۹۱/۳ روز بود ]۲۶[.
در مطالعه تقی زاده از ۸۵۲ کودک بستری‌شده در بهار ۷۹ در اورژانس ۲۲۷ کودک دچار این نقص بودند که ۷/۲۶ درصد بستری شده گان را شامل می‌شود. از این تعداد ۱۵۹ نفر پسر (%۷۰) و ۶۸ نفر دختر (%۳۰) است میانگین مدت‌زمان بستری کودکان مبتلا در بیمارستان ۳۰ ساعت بود ]۲۷[.
در یک مطالعه کاهش ناگهانی هموگلوبین در ۲۰% موارد کمبود آنزیم G6PD که همراه با پنومونی بوده، ایجادشده و درجه همولیز اغلب خفیف بوده اما موارد نادری از همولیز شدید داخل عروقی نیز رخ‌داده که باعث هموگلوبینوری و نارسایی کلیه شده است ]۲۹ – ۲۸[.
در مطالعه کاظمی و همکاران از ۱۲۲۶ نوزاد ۲۷ نوزاد (۲/۲ درصد)، ۱۲ پسر و ۱۵ دختر کمبود آنزیم داشتند که از این ۲۷ نوزاد ۱۹ نوزاد هیپربیلی روبینمی داشتند. میزان فعالیت آنزیم G6PD در نوزادان نرمال ۱/۱±۴/۱۱ واحد بر گرم هموگلوبین بود اما در نوزادان دارای کمبود ۶۳/۰±۲/۲ واحد بر گرم هموگلوبین تعیین شد که اختلاف بین آنها معنی‌دار بود (P =0/027). میزان میانگین بیلی‌روبین در نوزادان نرمال ۱۱/۰±۷/۷ میلی‌گرم بر دسی لیتر بود اما در نوزادان دارای کمبود ۱/۱±۱/۱۳ میلی‌گرم بر دسی لیتر تعیین شد که اختلاف معنی‌داری نسبت به نوزادان نرمال داشت. از کل نوزادان در ۲۲ نوزاد تعویض خون صورت گرفت که ۸ نوزاد از آنها کمبود آنزیم داشتند ]۲۹[.
به کمک روش لکه فلورسنت غربالگــری نمونه‌های خون تصادفی مذکر از سازمان انتقال خون در استان خوزستان فراوانی نقص G6PD را به میزان ۷/۶% تخمین زد. در گزارش‌هایی دیگر با استفاده از همین روش فراوانی این نقص در تهران ۲%، در شهرستان آمل ۳/۵%، در رشــت ۴/۶%، در کرمانشاه ۳/۵%، در استان فارس ۶% و زاهدان ۷% به دست آمده است. در کردستان ۵/۳% و در استان فارس ۱۲% در استان سیستان و بلوچستان ۹۹/۵% گزارش شده است ]۳۰-۳۲[.
در مطالعه ای که در سال ۱۳۷۶ توسط علوی و همکاران به منظور بررسی فاویسم در مازندران انجام دادند نشان دادند که بیشترین موارد فاویسم در فصل برداشت باقلا که در مازندران، ماه اردیبهشت می باشد، دیده می شود. در فصل گل دادن باقلا که اواخر زمستان می باشد هیچ موردی از ابتلاء به فاویسم گزارش نشده است. در گرگان فاویسم نسبت به ساری و بابل یک هفته زودتر شروع می شود. نسبت ابتلاء مردان به زنان در مازندران ۷۴/۲ می باشد. اکثریت بیماران را روستائیان تشکیل می دهند و حدود ۷۰% آنان در سنین زیر پنج سال قرار دارند. این بیماران معمولا یک تا سه روز پس از مصرف باقلا علایم آن را نشان می دهند و به بیمارستان مراجعه می کنند. ارتباط معنی داری بین فاویسم و گروه های خونی مشاهده نمی شود. در همه بیماران تعویض خون صورت گرفته و هیچ مورد مرگ و میر ناشی از فاویسم در این سه شهر گزارش نشده است]۸۷[.
در مطالعه ای که در سال ۱۳۸۹ توسط سالکی و همکاران به منظور بررسی علائم بالینی و آزمایشگاهی بزرگسالان مبتلا به فاویسم بستری در بیمارستان شهید یحیی‌نژاد بابل انجام دادند نشان دادند که تمامی بیماران تماس با باقلا را ذکر نمودند. ۲۶ نفر (۵۲%) مرد و ۲۴ نفر (۴۸%) زن بودند. ۲۰ نفر (۴۰%) دارای سابقه قبلی حملات و ۳۰ نفر (%۶۰) بدون سابقه قبلی حملات (موارد بروز جدید) بودند. ادرار به رنگ چای در ۴۵ نفر (۹۰%)، سردرد در ۳۴ نفر (%۶۸)، تهوع در ۲۸ نفر (%۵۶)، درد شکم در ۲۳ نفر (%۴۶) استفراغ در ۲۰ نفر (%۴۰) و تب در ۸ نفر (%۱۶) دیده شد. اسکلرا در تمامی بیماران ایکتریک بود. ارگانومگالی در هیچ یک از بیماران دیده نشد. بیلی روبینوری در ۹ نفر (%۱۸) و هموگلوبینوری در ۱۶ نفر (%۳۲) وجود داشت. در پایان نتیجه بر آن شد بروز موارد جدید فاویسم در بالغین در ۶۰% موارد و عدم وجود اختلاف در توزیع جنسی، بررسی علت همولیز ناشی از باقلا در بالغین و ارتباط آن با کمبود کمبود گلوکز -۶- فسفات دهیدروژناز (G6PD) خصوصا در منطقه شمال ایران ضروری به نظر می رسد. ضمنا در برخورد با هر بیمار مبتلا به زردی و یا آنمی همولیتیک حاد در بالغین احتمال حمله فاویسم را حتی در زنان باید در نظر داشت]۸۸[.
